头晕血压高，让19岁女孩不知所措，到底是谁夺走她的健康？高血压的背后究竟隐藏怎样的秘密？
病史
19岁女性，半年前自觉头晕，测量血压升高，血压/95mmHg左右。无明显头痛，无肢体乏力，无胸闷、气短、心悸，无腰痛、血尿、蛋白尿，无烦躁易怒、多食、消瘦。外院就诊，查肾B超、肾血管超声、双侧肾上腺MR均未见异常，嘱其随访。之后未在意，未服药治疗，平时未监测血压变化。
半月前自测血压升高至～/mmHg，我院就诊，查24小时动态血压平均压/mmHg，血醛固酮.68pg/ml，血肾素4.61ng/（ml×h），尿醛固酮64.40ug/24h，肾小球滤过率（GFR）：左侧71.58ml/min，右侧31.48ml/min。查甲状腺七项、肝功、肾功、电解质、血脂均未见异常。为筛查高血压的病因收入我科。
体格检查
身高cm，体重50kg，腰围71cm，臀围96.5cm，体重指数18.6kg/m2，血压/mmHg。颈软，颈动脉未闻及明显血管杂音，甲状腺无肿大。胸廓无畸形，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音。心率76次/分，心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹软，肝脾肋下未触及，无叩击痛。上腹部及肋脊角处未闻及血管杂音。双下肢无浮肿，双足背动脉搏动正常。
诊疗经过
患者为青少年女性，病史相对简单，血压中重度升高半年。虽然腹部未闻及血管杂音、双肾B超示大小对称、肾动脉超声未见异常，但肾GFR明显不对称，右侧较左侧下降大于20%。且血浆肾素活性、血醛固酮检查结果均升高，呈现为继发性醛固酮增多症，高度提示其为肾动脉狭窄。故予以行肾动脉CTA，结果提示右肾动脉中段重度狭窄（图1）。
图1
对于年轻女性，肾动脉狭窄最常见的病因有大动脉炎和肾动脉纤维肌性发育不良（FMD）。为鉴别诊断,予以查各项炎症和免疫指标：
炎症检查
红细胞沉降率5mm/h，C-反应蛋白0.19mg/L，抗链球菌溶血素“O”＜25IU/ml。
免疫指标
免疫球蛋白IgG1mg/dl，免疫球蛋白IgA95mg/dl，免疫球蛋白IgE10.0IU/ml，免疫球蛋白IgMmg/dl，补体Cmg/dl，补体Cmg/dl，类风湿因子＜20IU/ml，循环免疫复合物0.。抗核抗体阴性。抗双链DNAIgG12.0IU/ml。
核周型（P-ANCA），胞浆型（C-ANCA），抗RNP/Sm抗体，抗Sm抗体，抗SSA抗体，抗SSB抗体，抗Scl-70抗体，抗Jo-1抗体，均阴性。
上述检查结果均未见异常，故大动脉炎诊断依据明显不足。
遂予以肾动脉造影术，术中见右肾动脉主干中远段呈串珠样改变（图2），狭窄最严重处达90%，左肾动脉无明显狭窄，明确诊断为肾血管性高血压，FMD。行右肾动脉球囊扩张术，术后肾动脉狭窄消失（图3）。
图2
图3
术后第2天,患者血压即下降至/85mmHg。
术后3月停用降压药物，血压一直维持正常。
1年后复查GFR示：左侧61ml/min、右侧50ml/min；平均24小时动态血压/83mmHg。
本例体会
青少年女性高血压，需要警惕肾动脉FMD
肾动脉狭窄的常见原因包括多发性大动脉炎、动脉粥样硬化和肾动脉FMD，其中肾动脉FMD比较少见。FMD是一种非炎症性、非动脉硬化性、节段性、多灶性的动脉血管疾病，可导致动脉狭窄、闭塞、动脉瘤或夹层。FMD的病因尚未明确，多见于青年女性，病理上主要分为内、中、外膜三型，以中膜型最为多见（占80%以上），典型病变血管造影呈现串珠样改变。
FMD的临床症状因其受累动脉节段、狭窄程度和病变类型的不同而表现各异。累及肾动脉常引起肾血管性高血压，但较少导致肾功能不全。最近美国一项注册研究发现，肾动脉最多受累，占FMD的79.7%。除肾动脉外，颈部及颅内血管也易受侵犯。本病例我们同时查颅内及弓上动脉MRA未见异常。
对于青少年高血压，首先需要排除继发性因素，除了大量与肥胖等代谢综合征相关的因素以外，肾血管性高血压是需要排查的重点；而对于女性青少年，尤其需要警惕肾动脉FMD的发生。
肾动脉FMD的鉴别诊断
需要与FMD进行鉴别的主要是大动脉炎，除了炎症、免疫指标方面的区别，FMD与炎症稳定期的大动脉炎，鉴别的要点：
1.受累动脉的不同：FMD主要累及中动脉，而大动脉炎主要累及大动脉，尤其是有70%的患者累及主动脉，而迄今仍未有FMD累及主动脉的报道。
2.造影影像不同：典型FMD病变血管造影呈现“串珠样”改变，而大动脉炎无此影像特征。
单纯球囊扩张术是治疗肾动脉FMD的首选
血管造影是诊断FMD的金标准。治疗肾动脉FMD的首选方法是单纯球囊扩张术，而支架置入只作为球囊扩张术后出现内膜撕裂等意外的补救措施。这一点，与冠状动脉粥样硬化的介入治疗不同。
若以“停服降压药物，血压小于/90mmHg”为高血压的治愈标准的话，球囊扩张术后，各项研究报道高血压的治愈率差别巨大，最高的有70%，而最低的仅为6%。最近一项Meta分析发现经肾动脉球囊扩张术治疗后，高血压治愈率为36%。
本例患者1年后随访发现，高血压治愈，同时肾功能亦恢复正常。
肾动脉FMD的药物治疗
肾动脉FMD的药物治疗，目前尚缺少循证医学证据，建议首选肾素-血管紧张素系统（RAS）抑制剂。对于抗血小板治疗，若FMD累及颅内动脉，建议长期服用阿司匹林；而单纯球囊扩张术后，是否需要双抗治疗尚存在争议，建议至少服用阿司匹林1个月。
病例提供：上海交通大医院上海市高血压研究所高平进
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