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（知识点来源：9版内科教材、刘忠保视频课、老贺讲义、傲视天鹰、真题知识点和汪师兄的悉心总结！）欢迎留言原发性血管炎概论（一）血管炎的分类巨细胞动脉炎和大动脉炎属于大血管炎；结节性多动脉炎、川崎病属于中血管炎；其余均属于小血管炎；（二）病因与发病机制ANCA（抗中性粒细胞胞质抗体）是第一个被证实与原发性血管炎相关的自身抗体；ANCA的靶抗原为中性粒细胞胞质内各种成分：丝氨酸蛋白酶3（PR3）、髓过氧化物酶（MPO）、弹性蛋白酶、乳铁蛋白等，其中PR3和MPO是主要靶抗原；（三）特殊检查c-ANCA（PR3-ANCA抗体阳性）；p-ANCA（MPO-ANCA抗体阳性）；（四）治疗原则糖皮质激素是血管炎的基础治疗；还可加用免疫抑制剂，免疫抑制剂中最常用的是环磷酰胺（CTX）；显微镜下多血管炎（MPA）发热+咯血（肺脏受累）+蛋白尿、肾功能不全（肾脏最常见受累）+血管壁无或很少有免疫复合物沉积+抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性=显微镜下多血管炎（MPA）MPA是一种主要累及小血管（小动脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管）的系统性血管炎，常见受累器官为肾脏（最常见）和肺，无或很少有免疫复合物沉积于血管壁；诊断：对不明原因发热或肺脏受累、肾脏受累的中老年患者应考虑MPA的诊断，应尽早进行ANCA检查及肾组织活检，有利于早期诊断；抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）（特异性较高），大部分为MPO-ANCA（p-ANCA）阳性，少部分为c-ANCA阳性；治疗：首选糖皮质激素+环磷酰胺（CTX）的联合治疗；贝赫切特病（白塞病）（BD）反复口腔溃疡（最重要）+反复外阴溃疡+眼炎（葡萄膜炎等致视物不清）+皮肤病变（结节性红斑等）+针刺试验阳性+血清学指标（ANA、ANCA、抗磷脂抗体）阴性=贝赫切特病（白塞病）（一）临床表现基本症状：1.口腔溃疡（反复）本症状见于98%以上的患者，且是本病的首要症状，是诊断本病最基本而必须的症状；2.外阴溃疡（反复）3.结节性红斑最常见（见于70%的病人）对称性有压痛很少破溃；4.眼炎最常见的眼部病变是葡萄膜炎；系统性症状：1.消化道受累最常见腹痛，右下腹痛多见；2.关节炎膝关节受累最常见；3.肺并发肺部病变者较少见；注：MPA患者约50%患者肺部受累；（二）实验室检查BD无特异性血清学检查；抗核抗体谱、ANCA、抗磷脂抗体均无异常；针刺反应是目前唯一的特异性较强的检查；（三）诊断：（1）针刺试验阳性（目前唯一特异性较强的试验，无特异血清学检查指标）（四）对症治疗
SLE和BD的鉴别：发热+多关节肿痛+口腔溃疡+多系统（如肾脏、血液）损害+抗核抗体（ANA）或抗链DNA抗体（dsDNA）抗体或抗SM抗体阳性=系统性红斑狼疮（SLE）反复口腔溃疡（最重要）+反复外阴溃疡+眼炎（葡萄膜炎等致视物不清）+皮肤病变（结节性红斑等）+针刺试验阳性+血清学指标（ANA、ANCA、抗磷脂抗体）阴性=贝赫切特病（白塞病）注：1.不要看到“口腔溃疡”就选择BD，因为SLE也可存在“口腔溃疡”；2.由于考察SLE的的病例分析题通常题干第一句话就有强调患者“发热+关节肿痛”，这是区别于其他风湿性疾病的重要鉴别点，因此第一句话看到“发热+关节肿痛”或者“关节肿痛+发热”，应高度怀疑SLE；
1.盘状红斑、颊部蝶形红斑是SLE的特征皮肤改变；2.环形红斑见于风湿热（其他风湿性疾病不出现环形红斑）；3.皮下结节见于RA（类风湿结节）；4.结节性红斑是BD的最常见的皮肤病变；5.紫癜样皮疹是SS的特征皮肤改变；6.SS患者有不同形态的皮疹，如紫癜样皮疹、荨麻疹样皮疹、结节红斑等，其中紫癜样皮疹是SS的特征皮肤改变；
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