来源：李青科普
作者：李青
01我接诊的一位老年患者一个73岁老爷子，9个月前因“肺炎”医院住院治疗，当时查血肌酐轻度升高μmol/L，但未在意，“肺炎”治愈后出院。1个月前无明显诱因出现水肿、气喘，未在意，也未检查治疗。1周前水肿明显加重，而且尿量减少，胸闷、憋气明显而住院治疗。
老人有吸烟病史，平均每天1包，9个月前戒烟。没有糖尿病史。
住院后检查，血压/80mmHg，贫血，血色素74g/L；尿蛋白2+，尿蛋白定量2.7g/d（正常＜0.15g/d），血沉明显增快；血肌酐μmol/L（正常59~μmol/L），血尿酸μmol/L，ECT测肾小球滤过率26.17ml/min，已经是重度肾衰了，而且还伴有严重的代谢性酸中毒。彩超显示他的双肾弥漫性病变；胸部CT示双肺间质性病变合并感染，双侧胸膜增厚、粘连，见图1~9。
上下滑动查看图1-图9
02是什么导致了重度肾衰？这位老人的肾功能，从轻度肾功能不全到重度肾衰仅用了9个月的时间，疾病发展之快可想而知。
肾衰竭是有原因的，那是什么原因导致他严重的肾衰呢？
他没有糖尿病史，基本上排除了糖尿病肾病。而老年人常见的膜性肾病，一般也不会恶化的这样快。
我们给他做了自身抗体检查，排除了膜性肾病、系统性红斑狼疮、风湿和类风湿等，见图10~12。
图10-图11
但是，这个检查却发现了问题，见图13。
图13
根据这个检查，诊断为系统性小血管炎肾损害，慢性肾衰竭，CKD4期，肾性高血压、肾性贫血、代谢性酸中毒。
系统性小血管炎也叫抗中性粒细胞质抗体（ANCA）相关性血管炎，“系统性”的意思就是全身许多器官都会受损害，“血管炎”的意思就是小血管受到损伤后引起组织缺血、坏死。
这是一个新的疾病，也许这个病可能早就存在，但是近20年才被认识到，所以许多患者甚至医生都对它还很陌生。
可能许多人都听说过系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、干燥综合征、硬皮病等疾病，这种疾病都是自身免疫性疾病，共同特点就是自身的免疫系统（军队）损害自身的器官（老百姓）。
系统性小血管炎也是一种自身免疫性疾病，其恶性程度和危害不亚于系统性红斑狼疮。
系统性小血管炎白人多于有色人种，男女比例相当，任何年龄都可以发病，但以55岁以上居多。
肾脏的血管丰富，是最常见的受累器官和受损害最严重的的器官，另一个容易受损的器官就是肺脏，大约一半的病人伴有肺出血或者严重的肺部病变。
这位老人9个月时间发展到重度肾衰就是系统性小血管炎的结果，此外，他9个月前的“肺炎”以及现在的肺部病变有可能也是系统性小血管炎的结果。
系统性小血管炎主要病理机制是自身免疫损伤，所以治疗主要使用激素+免疫抑制剂，严重者还要激素冲击治疗。如果治疗不及时，很容易发展到尿毒症，肾脏肾衰、心衰死亡。
血肌酐超过μmol/L、白细胞超过16*/L预后不好，所以早诊断、早治疗非常重要。
健康提示1、出现蛋白尿或者血肌酐快速升高等肾损害表现者，一定要检查ANCA；
2、肾脏病变同时合并肺部病变者，一定不要放过ANCA；
3、对明确为系统性小血管炎者，一定要积极治疗。
完
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